A hipertensão Pulmonar, em associação com a doença cardíaca congênita, é observada nas comunicações sistêmico-pulmonares de grande tamanho, como comunicação interventricular (CIV), persistência do canal arterial (PCA), etc. As cardiopatias congênitas cianogênicas com aumento do fluxo pulmonar também provocam hipertensão pulmonar. A doença vascular pulmonar, secundária à hipertensão pulmonar, pode se desenvolver se o defeito não for reparado no lactente e no infante. A doença vascular pulmonar progressiva produz mudanças irreversíveis na parede vascular, com inversão do "shunt", que passa a ser da direita para a esquerda, condição essa chamada de Síndrome de Eisenmenger. Uma vez estabelecida essa condição, o reparo do defeito cardíaco congênito está contra-indicado. Aqueles com repercussões "borderline" na vasculatura pulmonar necessitam de avaliações detalhadas, para definir a operabilidade do caso. Essas avaliações incluem: Cateterização cardíaca com medidas hemodinâmicas em condições basais e com testes de reatividade; biópsia pulmonar pode ser necessária em casos selecionados e deve ser realizada quando se dispõe de patologista experiente na interpretação dos achados histológicos. Pacientes com hipertensão pulmonar consequente a cardiopatia congênita devem ser submetidos ao reparo do defeito precocemente, de preferência no primeiro ano de vida. Se a síndrome de Eisenmenger se instalou, o tratamento é apenas de suporte. Vasodilatadores pulmonares como sildenafila e bosentena tem se mostrado benéfico em alguns desses pacientes. Transplante cardíaco ou cardiopulmonar deve ser reservado para os casos severamente afetados. A história natural dos pacientes com síndrome de Eisenmenger é consideravelmente melhor do que a daqueles com hipertensão pulmonar idiopática. Mais da metade dos pacientes sobrevive além dos 50 anos. Gravidez e intervenções cirúrgicas não cardíacas afetam o curso dessa doença.

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A Hipertensão pulmonar (HP) é uma doença devastadora, caracterizada por elevação sustentada e marcada da pressão da artéria pulmonar. A doença resulta em insuficiência cardíaca direita e morte. A patogênese da HP é complexa e multifatorial. Vasoconstrição, remodelamento da parede dos vasos pulmonares e trombose contribuem para o aumento da pressão arterial pulmonar na HP. A conduta terapêutica atual para o tratamento da HP (análogos da prostaciclina, antagonistas dos receptores de endotelina e inibidores da fosfodiesterase tipo 5) produzem, principalmente, alívio sintomático, assim como alguma melhora no prognóstico. Contudo, eles não parecem reverter ou modificar a doença. Recentemente, muitos fatores de crescimento e receptores de fatores de crescimento com atividade tirosina-quinase (RTK) têm sido implicados na proliferação anormal e migração de células musculares lisas arteriais pulmonares, incluindo o fator de crescimento derivado das plaquetas ( PDGF), fator de crescimento epidérmico (EGF), fator de crescimento fibroblástico (FGF), fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) e outros. Portanto, esta revisão descreve o papel potencial dos RTKs no remodelamento vascular pulmonar e o papel dos inibidores de RTKs como alvos terapêuticos promissores.

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Os autores apresentam imagens histopatológicas de lesões vasculares pulmonares de pacientes com doenças de diversas etiologias e clinicamente apresentando hipertensão pulmonar. O artigo foi dividido em duas partes. Na primeira foram discutidos aspectos gerais da resposta vascular e lesões não específicas. Nesta segunda parte apresentamos as imagens e a discussão sobre lesões vasculares específicas incluindo:

• Obstrução à drenagem venosa pulmonar
• Venopatia pulmonar oclusiva
• Microvasculopatia pulmonar (previamente hemangiomatose capilar pulmonar)
• Lesões vasculares do tromboembolismo pulmonar crônico
• Obstrução arterial pulmonar por parasitas ou seus ovos
• Microangiopatia trombótica-tumoral

As fontes das imagens foram biópsias pulmonares realizadas para avaliação de hipertensão pulmonar em crianças com cardiopatias congênitas, pulmões de receptores de transplante e amostras pulmonares de necrópsias.

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A doença de Monge ou mal crônico de montanha se caracteriza por policitemia excessiva (Hemoglobina > 21d/dl em homens e >19 g/dl em mulheres) em moradores de altitudes elevadas e a sua prevalência é de 5-18% acima de 3200m. Os sinais clínicos incluem cefaléia, distúrbios do sono, dispnéia, tonturas, zumbidos, parestesias e queixas digestivas. A associação com hipertensão Pulmonar é frequente, o que pode levar a insuficiência cardíaca congestiva. A hipóxia devido a hipoventilação alveolar, pode ter um papel central na hiperestimulação da eritropoiese levando ao incremento do hematócrito, da viscosidade sanguínea, além de hipertensão arterial sistêmica e pulmonar. A acetazolamida é o primeiro tratamento farmacológico da doença de Monge que é eficaz, desprovido de efeitos colaterais e reduz a hipoventilação noturna, atenuando a eritropoiese. O baixo custo permite o uso com impacto positivo considerável na saúde pública de regiões de alta altitude. Estudos adicionais são necessários para avaliar a prevalência e a importância da hipertensão pulmonar assim como suas conseqüencias na função cardíaca.

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Os autores apresentam imagens histopatológicas de lesões vasculares pulmonares de pacientes com doenças de diversas etiologias e clinicamente apresentando hipertensão pulmonar. As fontes são biópsias pulmonares realizadas para avaliação pré-cirúrgica em crianças com cardiopatia congênita, pulmões explantados em casos de transplante pulmonar e tecido pulmonar obtido em necrópsias. As lesões são classificadas em inespecíficas e específicas, de acordo com as características histopatológicas que podem permitir o reconhecimento da etiologia ou de uma forma específica de apresentação. O artigo foi dividido em duas partes. Nesta primeira parte serão discutidos aspectos gerais da resposta vascular e lesões não específicas das artérias. Na segunda parte apresentamos as imagens e a discussão sobre lesões vasculares específicas.

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A identificação de mutações heterozigóticas da linha germinativa do BMPR-2 receptor 2 da proteína de morfogênese do osso, um receptor da superfamília do TGF-â (fator beta de crescimento de transformação), em famílias com hipertensão arterial pulmonar (HAP) foi um salto considerável na direção do nosso entendimento desta doença, até o momento, enigmática. Sinalização alterada do BMPR-2/TGF-â é atualmente reconhecida como um fator muito importante na patobiologia dessa condição. Investigação adicional está atualmente elucidando os efeitos específicos da sinalização do BMP disfuncional na célula e nos tecidos, necessários para o desenvolvimento da HAP e identificação de novos alvos de intervenção terapêutica. Adicionalmente, a interação dessa via com outros mediadores importantes da hipertensão pulmonar está sendo determinada. Esta revisão sumariza o estado atual de conhecimento da sinalização disfuncional BMP/TGF-â na HAP e identifica áreas subsequentes para pesquisa.

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